研生试剂-3例少见的软组织肿瘤

病史摘要及读片意见

1.1　例1　材料由南通市*医院提供。患者女性，32岁。发现左前臂、上臂肿块2年，进行性增大、无疼痛。体检与手术所见：左前臂上段掌侧肌间12 cm×6 cm×5 cm肿块，无包膜，与周围粘连。左上臂下段内侧肱桡肌外侧间3 cm×2 cm×1 cm肿块，呈黄色脂肪瘤样，境界不清。巨检：左前臂肿块9 cm×3 cm×3 cm，部分侵及肌肉间，呈灰白色，质嫩。左上臂肿块2.5 cm×2 cm×2 cm，呈灰黄色，质嫩。
光镜所见：肿瘤细胞呈结节状分布，瘤结节由多边形细胞组成，瘤细胞胞浆呈伊红色，似上皮样细胞或棘层鳞形细胞，部分胞浆内可见空泡及红细胞充填其中，细胞核异型、有双核和核分裂象，结节中央可见坏死，上皮样瘤细胞外围由胶原纤维包绕并见灶性淋巴细胞浸润，个别区域有淋巴滤泡形成(图1，2)。

图1上皮样肉瘤。HE×160

图2上皮样肉瘤。HE×660

特染及免疫组化：VG瘤细胞呈黄色，CK(+)，Vim(+)，FⅧ瘤细胞内空泡为(-)(图3)，Lys(-), S-100(-)，肌源性标记均为阴性。

图3肿瘤细胞内空泡FⅧ阴性，肿瘤细胞间质内小血管内皮组织FⅧ阳性。
FⅧ免疫组化染色×660

读片意见：(1)一种意见认为瘤细胞结节中心为坏死，外围为异型的上皮样瘤细胞呈团索状分布，结节zui外围由胶原纤维包绕，间质中有较多炎细胞浸润。考虑为上皮样肉瘤。(2)另一种意见是瘤细胞呈上皮样，其胞浆内尚可见较多空泡拟为新生的小血管，个别空泡内尚可见红细胞。建议原单位补做FⅧ等检查以证实胞浆内空泡性质。考虑为上皮样血管内皮瘤。
zui后诊断：(左前臂及左上臂)上皮样肉瘤。
1.2　例2　材料由上海市第六医院提供。患者男性，79岁。左足背肿瘤术后8年，复发4年。巨检：结节状软组织10 cm×8 cm×3 cm大小，表面皮肤有色素沉着，肿块灰白色、质韧。
光镜所见：结缔组织中见到大小不等的新生血管，血管大小似毛细血管或海绵状血管。血管腔内被覆梭形或立方形内皮细胞，部分较大血管腔中内皮增生形成乳头状突起(图4)。

图4血管内乳头状内皮瘤。HE×300

免疫组化：CD34(-)、CD31(+)、VEM-1(+)。
读片意见：(1)血管内皮瘤及血管内皮肉瘤。(2)上皮样血管内皮瘤。(3)血管内乳头状内皮瘤。
zui后诊断：(左足背)血管内乳头状内皮瘤。
1.3　例3　材料由华西医科大学*附院提供。患者女性，61岁。发现左颈部包块6个月。胸部X线示肺部阴性，胃镜检查阴性。术中见左胸锁关节后实质性不规则包块5 cm×4 cm×4 cm大小，与甲状腺粘连。巨检：灰白色不成形组织多块，约5 cm×4 cm×4 cm，切面灰白、质软，呈鱼肉状，似有部分包膜。
光镜所见：肿瘤细胞呈小巢状或短索状分布于基质中，肿瘤细胞呈圆形或不规则形，似上皮样；胞浆嗜伊红色，部分瘤细胞胞浆内有空泡形成原始血管腔，腔内可见红细胞，基质部分呈粘液样疏松(图5)。

图5上皮样血管内皮瘤。HE×660

免疫组化：FⅧ(+)，Vim(+), CK(-), EMA(-), Thyroglobin(-)。
读片意见：(1)上皮样血管肉瘤。(2)上皮样血管内皮瘤。
zui后诊断：上皮样血管内皮瘤(低度恶性)。

2　讨论

本文收集全国抗癌协会肿瘤病理读片会3例少见的软组织肿瘤病例。肿瘤细胞大多呈上皮样而且富于血管，故专家在讨论中提到：上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管内乳头状内皮瘤、上皮样血管肉瘤等诊断。而这些肿瘤均是近十多年才被*或是少见的软组织肿瘤。现将其特点列表比较如下，供同道参考(表1)。

表1　几种软组织肿瘤的鉴别诊断

鉴别点 上皮样血管内皮瘤 血管肉瘤 血管内乳头状内皮瘤 上皮样肉瘤
好发年龄及部位 成年人，在颈部、四肢软组织及肺、肝、骨等处好发 老年人，在头面部、乳房和大腿等软组织及肺、肝、骨等处好发 婴儿、儿童，好发皮肤及皮下组织 青年人，四肢远端软组织
巨检 局限性灰白色肿块，很少出血 蓝色或紫红色斑块，可形成血疱、溃疡或出血 弥漫或弧立性肿块 一个或多个坚硬的小结节状肿块
光镜下表现 瘤细胞呈圆形、多边形、上皮样，胞浆伊红色，细胞内可见空泡(亦称原始血管腔)其中可有红细胞，瘤细胞异型不大，核分裂象少。 瘤细胞由内皮细胞形成呈梭形、立方形或上皮样(又称上皮样血管肉瘤)呈巢状或弥漫排列。胞浆内可有空泡，内有红细胞，有形成血管腔趋势。肿瘤性血管腔呈不规则吻合或形成裂隙，亦可扩张成窦状。肿瘤组织常见坏死 肿瘤性血管腔由毛细血管或海绵状血管腔所组成。

肿瘤细胞呈梭形、立方形或低柱状，细胞核常偏位于血管腔一侧。
肿瘤细胞增生成簇或形成乳头突向血管腔内。

肿瘤细胞呈多边形，胞浆伊红色似上皮样细胞，部分胞浆内可见空泡甚至有红细胞，但并非形成原始血管腔；核异型、核分裂象多。
肿瘤细胞呈结节状排列，结节中央常见坏死，外层为上皮样瘤细胞，zui外层由胶原纤维包绕且有较多炎细胞浸润
特染及免疫组化 FⅧ或VEA(荆豆凝集素)为阳性 网染：网织纤维包裹瘤细胞，并显示肿瘤性血管腔隙，FⅧ或VEA阳性 FⅧ或VEA阳性 网染：网织纤维穿插与包裹瘤细胞。
Vim、EMA、CK为阳性，FⅧ或VEA阴性
预后 为低度恶性肿瘤。若为软组织肿瘤预后较好。病死率为13%。肺、肝、骨处肿瘤预后差，病死率分别为65%及35% 恶性肿瘤，预后差 低度恶性肿瘤，可有局部淋巴结转移，预后良好 恶性肿瘤
术后易复发和转移。

研生试剂-3例少见的软组织肿瘤